Sarcoma de Ewing
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Definición
El sarcoma de Ewing es un tumor óseo canceroso que puede formarse en cualquier hueso del cuerpo y también en tejidos blandos (en este último caso, se denomina sarcoma extraóseo). Las áreas afectadas más comúnmente incluyen la pelvis, muslo, parte inferior de la pierna, parte superior del brazo, y costilla.

El cáncer ataca con más frecuencia a niños y adultos jóvenes, con la pubertad siendo la edad más común de inicio. Durante la adolescencia, el sarcoma de Ewing se encuentra de igual manera en niños y niñas. En el inicio después de la adolescencia, el cáncer es más común en hombres.

El sarcoma de Ewing ocurre aproximadamente en uno de cada 50,000 adolescentes, conformando aproximadamente el 30% de todos los cánceres óseos que ocurren en niños. El pronóstico depende de la ubicación del tumor y si el tumor se ha propagado a otras áreas del cuerpo.

Huesos pélvicos y de las piernas: ubicación más común del sarcoma

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Causas
No se entienden completamente las causas del sarcoma de Ewing. Algunos factores contribuyentes incluyen:
  • Reorganización cromosómica que altera los genes (fusión del gen de EWS con genes específicos de factores de transcripción)
  • Lesión o traumatismo del hueso
  • Dosis alta previa de exposición a radiación

Factores de riesgo
Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Debido a que se desconocen las causas del cáncer, los factores de riesgo no se entienden completamente. Los siguientes factores podrían incrementar su probabilidad de desarrollar sarcoma de Ewing.
  • Tener otra enfermedad congénita
  • Tener otra malignidad, particularmente una tratada con radioterapia

Otros factores:
  • El sarcoma de Ewing no es una condición heredada. Tener miembros de la familia con sarcoma de Ewing no incrementa la probabilidad de desarrollar el cáncer.
  • Descendencia: los descendientes de afroamericanos o asiáticos tienen un riesgo considerablemente inferior de desarrollar sarcoma de Ewing en comparación con los caucásicos.
  • Edad: este tumor es más común entre los adolescentes.
  • Sexo: este tumor es un poco más común entre los hombres.

Síntomas
Los síntomas incluyen:
  • Dolor, enrojecimiento, e inflamación alrededor del tumor
  • Fiebre
  • Pérdida de peso y apetito reducido
  • Fatiga
  • Parálisis e incontinencia (en casos en los que el tumor está cerca de la región espinal)
  • Adormecimiento, hormigueo, y parálisis (causados por compresión de los nervios por el tumor)

Diagnóstico
El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. Será tratado por un equipo de médicos, posiblemente conformado por un oncólogo (médico que se especializa en cáncer), un cirujano ortopédico (médico que opera los huesos) y un oncólogo radiólogo (médico que trabaja con radiación para destruir células cancerosas).

Las pruebas pueden incluir:
  • Escáneres óseos - para detectar la presencia de un tumor
  • Tomografía Computarizada - un tipo de rayos X que usa una computadora para buscar cáncer que se haya propagado a los pulmones
  • Resonancia magnética : una prueba que usa ondas magnéticas para captar imágenes de estructuras internas del cuerpo
  • Tomografía p : para analizar la actividad metabólica de los tejidos
  • Exámenes de sangre - para determinar anormalidades en la sangre
  • Biopsia - para determinar si un tumor es maligno

Biopsia de hueso

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Tratamiento
El tratamiento combina quimioterapia, cirugía y radiación. Generalmente, primero se trata a los pacientes con quimioterapia durante 8 a 12 semanas, y posteriormente se obtiene una tomografía computada o una RMN para evaluar el tumor. Según el tamaño y la ubicación del tumor, el paso siguiente es la cirugía o la radiación. La quimioterapia se reanuda durante varios meses después de la cirugía o la radiación.

Quimioterapia
Quimioterapia : se utilizan medicamentos para destruir las células tumorales. Los medicamentos que se utilizan para tratar este tumor incluyen vincristina (Oncovin) , dactinomicina (actinomicina D) , ciclofosfamida (Cytoxan) , doxorrubicina (Adriamycin) , ifosfamida (Ifex) y etoposido (VePesid) . El médico le recetará una combinación de estos medicamentos para que se administren durante un tiempo determinado. Puede ser cada 2 a 4 semanas durante varios meses.

Cirugía
Es posible que se realice una cirugía para extirpar el tumor y también para reconstruir el hueso afectado. Según la ubicación del tumor, puede ser necesario un injerto óseo o una prótesis. Hay tipos especiales de prótesis que se expanden a medida que el hueso crece. A veces, se requieren varias cirugías para asegurarse de que la extremidad funcione correctamente.

Radioterapia
En la radioterapia, se utilizan rayos X de alta energía para destruir células tumorales. Puede utilizarse en la cirugía o en lugar de ella. Suele aplicarse durante varias semanas antes de la quimioterapia.

Terapia futura
Se está evaluando una combinación de quimioterapia en dosis altas con un trasplante de células madre en determinados centros para el cáncer. Esta terapia combinada se utiliza generalmente en los casos de tumores muy resistentes.

Las quimioterapias dirigidas se centran en los genes reorganizados. Actualmente, se investigan activamente estos resultados en el sarcoma de Ewing.

Prevención
Se desconocen los motivos de la manifestación del sarcoma de Ewing. Actualmente no hay medidas preventivas para reducir el riesgo de desarrollar cáncer.




RESOURCES:

National Cancer Institute

United States National Library of Medicine

CANADIAN RESOURCES:

Alberta Children's Services

References:
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Last Reviewed septiembre 2012



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