Síndrome de Parálisis Periódica
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Definición
La parálisis periódica es una rara condición heredada que causa episodios ocasionales de debilidad muscular severa. Los dos tipos más comunes de parálisis periódica son la hipocalémica y la hipercalémica.

Causas
La parálisis periódica es una condición congénita; esto significa que está presente desde el nacimiento. La parálisis periódica familiar se hereda, pero puede aparecer sin un antecedente familiar conocido. La parálisis periódica es causada por anomalías de los canales de electrólitos en los músculos.

La forma heredada del trastorno es dominante autosómico, lo cual significa que sólo se necesita un padre afectado para transmitir el gen al bebé. Cuando un padre está afectado, el niño tiene un 50% de probabilidad de contraer la enfermedad. Rara vez, la condición se presenta como resultado de un defecto genético no heredado.

Material genético

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Factores de riesgo
Estos factores aumentan su probabilidad de desarrollar parálisis periódica. Informe al médico si presenta alguno de los siguientes factores de riesgo:
  • Antecedentes familiares de parálisis periódica
  • Trastorno de tiroides (particularmente en hombres asiáticos)

Síntomas
Aunque la fuerza muscular regresa a lo normal entre los ataques, los episodios repetidos de debilidad pueden conllevar a debilidad muscular crónica más tarde en la vida. La persona permanece alerta y consciente durante los ataques y no los acompaña pérdida de la sensibilidad.

Los ataques episódicos de debilidad severa en los brazos y piernas son el síntoma más importante. Típicamente estos ataques ocurren durante el sueño, especialmente después de actividad vigorosa. El frío, el estrés y el alcohol también pueden producir ataques. Otros síntomas menos comunes pueden incluir:
  • Debilidad en los párpados y músculos faciales
  • Dolor muscular
  • Latido irregular ( arritmias )
  • Dificultad para respirar o tragar. Esto requiere atención de emergencia.

Algunas características son específicas del tipo de parálisis periódica.
  • Hipocalémica:
    • Los niveles de potasio son bajos durante los ataques
    • La frecuencia de los ataques varía desde diaria hasta anualmente
    • Por lo general, los ataques duran entre 4-24 horas, pero pueden durar varios días
    • Usualmente, los ataques comienzan en la adolescencia, pero pueden ocurrir antes de los 10 años de edad
  • Hipercalémica:
    • Los niveles de potasio son altos o normales durante los ataques
    • Por lo general, los ataques son más cortos (que duran 1-2 horas), más frecuentes y menos graves que la forma hipocalémica; las dificultades para respirar y para deglutir son extremadamente raras
    • Entre ataques, los pacientes con frecuencia experimentan espasmos musculares o dificultad para relajar sus músculos, una condición conocida como miotonía
    • Los ataques por lo general comienzan en la niñez temprana

Las personas con algunos tipos de parálisis periódica tienen riesgo de sufrir una condición llamada hipertermia maligna. Esto puede ocurrir durante el uso de anestesia general . Cualquier persona con antecedentes familiares de parálisis periódica debe avisarle al anestesiólogo de estos antecedentes antes de una cirugía.

Diagnóstico
Debido a que ésta es una condición principalmente heredada, el aspecto más importante del diagnóstico es obtener un historial familiar. Además de preguntar acerca de los síntomas y su historial médico, su doctor le realizará un examen físico.

Por lo general, los ataques no ocurren durante una visita al consultorio, así que su médico puede prescribir varias pruebas de sangre para revisar los niveles de potasio durante un ataque.

Su médico puede provocar un ataque durante una visita al consultorio. Esto sólo se debe hacer bajo revisión cuidadosa por un neurólogo experimentado. Si se desencadena un ataque, pueden realizarse varios exámenes, que incluyen:
  • Exámenes de sangre para buscar la mutación del gen o para buscar anticuerpos que pueden causar estos tipos de síntomas.
  • Electrocardiograma (ECG): un estudio que registra la actividad del corazón al medir las corrientes eléctricas que pasan a través del músculo cardiaco.
  • Electromiografía (EMG): para evaluar el funcionamiento de los nervios y músculos

Si el diagnóstico está en duda, el médico puede realizar una biopsia de músculo.

Electromiografía (EMG)

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Tratamiento
Como no hay cura para la parálisis periódica, generalmente se necesita tratamiento de por vida. El tratamiento se concentra en prevenir los ataques y aliviar los síntomas.

Cambios en el estilo de vida
Hay unos cuantos comportamientos que puede adoptar para reducir la frecuencia y gravedad de los ataques. Éstos incluyen:

Medicamentos
  • Tanto hipocalémica como hipercalémica:
    • La acetazolamida (Diamox) puede prevenir un ataque puesto que reduce el flujo de potasio del torrente sanguíneo a las células del cuerpo.
  • Hipocalémica:
    • El potasio (en forma de pastilla o líquido) puede detener un ataque; se puede prescribir potasio intravenoso para la debilidad severa.
    • Evitar algunos medicamentos comúnmente prescritos puede ayudar a reducir el comienzo de los ataques.
    • Si tiene un problema en la tiroides, asegúrese de recibir el tratamiento necesario.
  • Hipercalémica:
    • Pueden recetarse diuréticos de tiazida (pastillas para orinar) para prevenir un ataque.
    • Se puede prescribir glucosa, glucosa e insulina o carbonato de calcio para desacelerar o detener un ataque.
Prevención
La parálisis periódica familiar no se puede prevenir. Dado que puede ser hereditaria, se puede recomendar consejería genética para las parejas en riesgo de transmitir el trastorno.

En el caso del tipo hipocalémico, los ataques pueden reducirse a través de las siguientes medidas:
  • Evite los corticosteroides y las infusiones de glucosa
  • Siga una dieta con bajo contenido de carbohidratos y de sodio y rica en potasio

En el caso del tipo hipercalémico, los ataques pueden reducirse a través de las siguientes medidas:
  • Evite los alimentos con alto contenido de potasio, el ayuno y los medicamentos que aumentan los niveles de potasio
  • Realice ejercicios suaves y con regularidad




RESOURCES:
Muscular Dystrophy Association

National Organization for Rare Disorders (NORD)

CANADIAN RESOURCES:

Muscular Dystrophy Canada

References:
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Last Reviewed septiembre 2012



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